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睾丸卵黄囊瘤

 睾丸卵黄囊瘤或称内胚窦瘤是一种起源于生殖细胞、具有向胚外卵黄囊分化的能力、恶性程度较高的胚胎源性肿瘤,多发生于青春期前的儿童。成人的睾丸单纯性卵黄囊瘤罕见,多数为混合性生殖细胞瘤。在现有成熟的化 疗方案制定之前,睾丸卵黄囊瘤的预后一直不好,患者的总体生存率不足60%,特别是大于2岁或者复发的患者预后更差。近来研究发现,临床上Ⅰ期睾丸卵黄囊瘤的患儿仅 通过根治性睾丸切除术其3年生存率即可超过90%。因此,对该疾病的早期诊断和治疗显得尤为重要,如果能够早期确诊、及时手术,必要时配合术后化疗,可以获得良好的预后。

 1.临床特点:

该病起病隐匿,多见于儿童,成人卵黄囊瘤患者往往存在隐睾病史,通常无特异性的临床表现,多数表现为无痛性包块,可能伴发鞘膜积液。

 2.分类与分期:

Ⅰ期:病变局限,完整切除,残端及区域淋巴结阴性;

Ⅱ期:肿瘤完整切除,有镜下残留或包膜受累或区域淋巴结阳性,或存在腹股沟、腹膜后淋巴结直径大于1cm;

Ⅲ期:肿瘤未完整切除或胸腹水中检出瘤细胞;

Ⅳ期:远处转移。

 3.诊断:

AFP是睾丸卵黄囊瘤的一个特异性标志物,与诊断及预后紧密相关,大多数睾丸卵黄囊瘤血液内HCG水平并不升高,但术后病理标本病理学免疫组化HCG阳性并不少见。

超声可以用来进行睾丸卵黄囊瘤的初筛。临床上如果儿童超声检查提示睾丸实体瘤,并且实验室检查血清AFP强阳性(>400ng/ml),首先应考虑卵黄囊瘤的可能。另外,CT对于是否存在腹膜后转移具有较大意义。

免疫组织化学染色:甲胎蛋白(AFP)、磷酸烯醇丙酮酸羧化激酶(PCK)阳性,对黄囊瘤有诊断意义。

同时该病需要与睾丸畸胎瘤、精原细胞瘤等生殖细胞肿瘤相鉴别。最终结果需病理学诊断来明确治疗方案。

 4.治疗:

对于术前考虑可能为睾丸卵黄囊瘤的患者,均应采取患侧睾丸根治性切除手术。术后病理证实该诊断后,由于成人睾丸卵黄囊瘤通常预后较差,如影像学怀疑腹膜后淋巴结可疑,应该常规进行腹膜后淋巴结清扫术。术后采用PVB(顺铂+长春新碱+博来霉素或足叶乙甙)化疗方案。根据病例分期结果及患者本身意愿选择治疗方案。

 5.预后:

睾丸卵黄囊瘤的预后与患者的年龄、临床分期、治疗方案的选择关系密切。成人睾丸卵黄囊瘤,不论其是单纯型或者混合型预后都较差,卵黄囊的成分似乎预示着高复发率及预后不良。

此外,术前血清AFP高于检测上限的患者通常预示着高复发率、肿瘤转移等预后不良,术后AFP恢复正常以后重新升高通常意味着肿瘤复发。

    睾丸单纯卵黄囊瘤主要发生于青春期前的儿童,成人罕见,后者多为混合性生殖细胞瘤。超声检查结合AFP阳性有助于临床诊断,但最终诊断需依据病理学证据。由于成人睾丸卵黄囊瘤具有高复发率及不良预后,因此,均应行睾丸根治性切除术+腹膜后淋巴清扫术+术后化疗。

 6.术后随访:

    术后复查B超、血清甲胎蛋白(AFP)、血清人体绒毛膜促性腺激素(HCG),每月1次共3次,AFP须降至正常水平 (<8ng/ml);如高于正常,则行正电子发射计算机断层显 像(PET)检查以寻找远处转移或复发;必要时加做CT或MRI。以后每半年复查一次。

                                                               泌尿外科 刘志中

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